血友病,一种发病率虽低却严重影响患者生活质量甚至危及生命的遗传性出血性疾病,它就像隐匿在血液中的“隐形杀手”,悄无声息地给患者带来诸多困扰。
血友病主要分为 A、B 两型,分别是由于凝血因子Ⅷ和Ⅸ缺乏所致,这些凝血因子在人体的凝血过程中起着至关重要的作用,一旦缺乏,哪怕是轻微的创伤,都可能导致出血不止,皮肤下的瘀斑、关节腔出血引发的疼痛肿胀、肌肉内血肿,严重时还可能出现内脏出血,如消化道出血、颅内出血等,而颅内出血往往是最为凶险的,可直接威胁患者的生命安全。
在我们检验科,经常会遇到疑似血友病的患者样本,通过一系列精准的检测项目,如活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血因子活性测定等,来明确诊断,APTT 延长是血友病的一个重要线索,但它只是初步筛查,要准确判断是哪种类型的血友病以及病情严重程度,还需要进一步检测凝血因子的活性,当检测结果显示凝血因子活性明显降低时,就能确诊血友病。
对于血友病患者,定期检测尤为重要,一方面可以监测病情的变化,了解凝血因子的水平是否稳定,以便及时调整治疗方案;在进行手术、拔牙等可能导致出血的操作前,准确的检测结果能帮助医生制定周全的预防出血措施,保障患者的安全。
随着医学的不断发展,血友病的治疗也取得了显著进步,替代治疗是目前的主要治疗方法,即通过补充缺乏的凝血因子,使患者的凝血功能恢复正常,减少出血的发生,基因治疗等新型治疗手段也在积极探索中,为患者带来了新的希望。
除了医疗干预,血友病患者及其家属的日常护理也不容忽视,患者要避免剧烈运动,防止受伤;保持良好的口腔卫生,预防牙龈出血;注意观察身体有无异常出血迹象,一旦发现及时就医,家属则要给予患者足够的关爱和支持,帮助他们树立战胜疾病的信心。
血友病虽然可怕,但只要我们加强对它的认识,通过精准的检测、科学的治疗和精心的护理,就能有效控制病情,让患者尽可能像正常人一样生活,与这个“隐形杀手”顽强抗争,让我们共同努力,为血友病患者的健康保驾护航,让他们的生活绽放出应有的光彩。
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